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海洋性贫血

词语解释

海洋性贫血又称地中海贫血(Thalassemia)，简称地贫，是一种先天的血液疾病，和父母的遗传有关，最早发现于地中海区域，人群发生率高达10%以上，主要分α和β地贫两种，以α地贫较常见。患者红血球的体积较正常细胞小，且有时因血红素含量低较苍白或呈靶型，较脆弱且容易死亡，其带氧能力亦不足，超过某种程度无法正常生活。海洋性贫血 - 基本信息海洋性贫血又称地中海贫血(Thalassemia)，是一组遗传性溶血性贫血。于1925年由Cooley和Lee首先描述，最早发现于地中海区域，当时称为地中海贫血，国外称海洋性贫血。实际上本病遍布世界各地，以地中海地区、中非洲、亚洲南太平洋地区发病较多。在中国以广东、广西、贵州、四川为多。地中海贫血是一种严重的遗传性疾病，其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。若夫妻为同型地中海型贫血的带因者，每次怀孕，其子女有1/4的机会为正常，1/2的机会为带因者，另1/4的机会为重型地中海型贫血患者。海洋性贫血 - 病因病机本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍，致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见。 β地中海贫血人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海贫血(简称β地贫)的发生主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制，称为β0地贫;有些点突变使β链的生成部分受抑制，则称为β+地贫。 β地贫基因突变较多迄今已发现的突变点达100多种国内已发现28种其中常见的突变有6种： ①β41-42(-TCTT)约占45% ② IVS-Ⅱ654 ( C → T )，约占24%; ③β17 ( A → T

词语分字解释

海（hǎi）海 hǎi（ㄏㄞˇ）
（一）、靠近大陆，比洋小的水域：海洋。海域。海拔。海疆。海内。海岸。海誓山盟。五湖四海。
（二）、用于湖泊名称：青海。中南海。
（三）、容量大的器皿，巨大的：海碗。海涵（敬辞，称对方大度包容）。夸下海口。
（四）、喻数量多的人、事物像海的：人山人海。火海。
（五）、漫无目标地：海骂。海找。
（六）、古代指从外国来的：海棠。
（七）、特指中国上海：海派。
（八）、姓。
洋（yáng）洋 yáng（一ㄤˊ）
（一）、比海更大的水域：海洋。
（二）、广大，众多，丰盛：洋溢。洋洋。
（三）、指外国的，外国来的：洋人。洋货。洋为中用。
（四）、指现代化的（区别于“土”）：土洋结合。
（五）、银元：大洋。洋钱。
性（xìng）性 xìng（ㄒ一ㄥˋ）
（一）、人或事物的本身所具有的能力、作用等：性质。性格。性命（生命）。性能。个性。属性。
（二）、性质，思想、感情等方面的表现：典型性。开放性。指令性。
（三）、男女或雌雄的特质：性别。男性。女性。
（四）、有关生物生殖的：性交。性欲。性爱。性感。性解放。
（五）、表示名词（以及代词、形容词）的类别的语法范畴。
贫（pín）贫（貧） pín（ㄆ一ㄣˊ）
（一）、穷，收入少，生活困难，与“富”相对：贫穷。贫寒。贫民。清贫。
（二）、缺乏，不足：贫乏。贫血。贫瘠。
（三）、絮烦可厌：贫相（ xiàng ）。贫气（ａ．絮烦可厌；ｂ．行动态度不大方。“气”均读轻声）。
（四）、僧道谦称：贫道。贫僧。
血（xiě xuè）血 xuè（ㄒㄩㄝˋ）
（一）、人或动物体内循环系统的不透明液体，大多为红色，主要成分为“血浆”、“血细胞”和“血小板”。味咸而腥：血型。血脂。血压。血糖。血迹。血汗。血泪。血洗。血书。血雨腥风。血海深仇。
（二）、人类因生育而自然形成的关系：血统。血缘。
（三）、喻刚强热烈：血性。血气方刚。