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乙型血友病

词语解释

乙型血友病是血友病的一种，指血浆中缺乏第Ⅸ因子，导致患者血管破裂后血液不容易凝结，出血难止。目前医疗手段还不能根治，只能缓解症状。乙型血友病为隔代遗传疾病，女性一般不发病，后代中男性有50%的概率发病，女性有50%的概率携带致病基因。2011年11月18日，媒体报道中国多地乙型血友病患者无药可用，卫生部紧急调拨药物缓解患者用药难问题。人类首次发现IX因子(FIX)缺乏可导致血友病是在1952年，患者为一位名叫Stephen Christmas的10岁男孩，因此该病被命名为Christmas病，又名血浆凝血活酶成分(PTC)缺乏症或第Ⅸ因子缺乏症。此型临床表现酷似血友病甲型，但发病率较低。正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果，其中一些物质叫作凝血因子。如果一种凝血因子数量缺乏就可能发生出血时间延长现象。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后血液不容易凝结，导致出血难止。按照患者所缺乏的凝血因子类型，可将血友病分为甲型、乙型、丙型三种。乙型血友病(hemophilia B)患者血浆中缺乏第Ⅸ因子。本型多采用输血浆或浓缩血浆制剂治疗，将第Ⅸ因子活性提高到25%以上即有疗效。产前诊断是防止本病患儿出生的有效方法。乙型血友病 - 病原学乙型血友病为X染色体隐性遗传。女性一般不发病，但可以携带致病基因。携带致病基因的女性与正常男性的后代中，男性有50%的概率发病，女性有50%的概率携带致病基因。患病男性与正常女性的后代中，男性全部正常，女性全部携带致病基因。因此，乙型血友病表现为隔代遗传。但患病男性与携带致病基因女性的后代，有可能为患病女性，不过由于女性有月经，所以一般来说患病女性青春期后的存活率很低。乙型血友病 - 流行病学乙型血友病不具有传染性，只有遗传性。乙型血友病 - 发病机制正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果，其中一些物质叫作凝血因子。如果一种凝血因子数量缺乏就可能发生出血时间延长现象。乙型血友病患者血浆中缺乏第Ⅸ因子。导致患者血管破裂后血液不容易凝结，导致出血难止。乙型血友病 - 潜伏期本病出血早可在出生后即时发生，迟可至成年后才发病。乙型血友病 - 类型根据出血的严重性和FⅨ：C(血浆中因子Ⅸ的促凝活性)水平，可分为重型(FⅨ：C<2%)、中型(FⅨ：C2%～5%)、轻型(FⅨ：C 5%～25%)和

词语分字解释

乙（yǐ）乙 yǐ（一ˇ）
（一）、天干的第二位，用于作顺序第二的代称。
（二）、指代一方：甲方乙方。乙型脑炎。
（三）、中国古代乐谱的记音符号，相当于简谱“7”。
（四）、姓。
型（xíng）型 xíng（ㄒ一ㄥˊ）
（一）、铸造器物用的模子：砂型。型砂（制造砂型的材料）。
（二）、样式：类型。新型。型号。脸型。血型。
血（xiě xuè）血 xuè（ㄒㄩㄝˋ）
（一）、人或动物体内循环系统的不透明液体，大多为红色，主要成分为“血浆”、“血细胞”和“血小板”。味咸而腥：血型。血脂。血压。血糖。血迹。血汗。血泪。血洗。血书。血雨腥风。血海深仇。
（二）、人类因生育而自然形成的关系：血统。血缘。
（三）、喻刚强热烈：血性。血气方刚。
友（yǒu）友 yǒu（一ㄡˇ）
（一）、彼此有交情的人：朋友。友谊。友情。
（二）、有亲近和睦关系的：友邦。友邻。
（三）、相好，互相亲爱：友爱。友善。
病（bìng）病 bìng（ㄅ一ㄥˋ）
（一）、生物体发生不健康的现象：疾病。病症。病例。病痛。病情。病源。病愈。病变。病危。病逝。病榻。病残。
（二）、缺点，错误：语病。通病。弊病。
（三）、损害，祸害：祸国病民。
（四）、不满，责备：诟病。
（五）、烦躁，担忧：“郑人病之”。