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骨硬化

词语解释

概述骨硬化是指骨骼密度增加伴有轻微的形状改变。延迟型骨硬化发生在儿童期,青春期或成人早期.Albers-Schonberg病严格的是指常染色体显性遗传性,延迟型,迟发型,良性型的骨硬化类型,该病的地理和人种分布相对比较广泛.受累患者可能是无症状的,或可能是由于其他原因进行X线检查时偶然发现而诊断.面容,体格,智能以及寿命正常,健康一般不受影响.偶尔,由于颅神经被过度生长的骨骼压迫而产生面瘫或耳聋.轻度贫血是少见的并发症。出生时,骨骼X线检查通常正常,随着儿童期的进程,骨骼硬化逐渐变得明显.骨骼受累广泛但呈斑点状,肢体末端有骨质疏松.颅顶骨致密,副鼻窦闭塞.脊柱椎骨终板硬化隆起出现"橄榄球运动衫"样形状.某些患者需要输血或脾切除术治疗贫血。早熟型骨硬化(出现在婴儿中的常染色体隐性遗传性,早熟型,恶性型,先天型骨硬化)是一种不常见的,潜在致命性的疾病.骨骼的过度生长产生骨髓功能异常,并表现出各种症状,包括生长不良,自发性的瘀斑,异常的出血,贫血.在疾病的后期出现进行性的肝脾肿大,眼神经,动眼神经和面神经的瘫痪.在生后第一年里常发生贫血,难以控制的感染,或出血而死亡。全身骨密度增加是显著的放射学特征.长骨的穿透性摄片揭示在骨骺区有生长障碍线,骨干有纵向条纹.随着疾病的进展,长骨的两端,尤其是肱骨近端和股骨远端形成"烧瓶"状.在椎骨,骨盆以及管状骨有骨内成骨,颅骨增厚,脊柱表现为"橄榄球衫"样。骨髓移植对少数婴儿已产生极好的初步结果,但是长期的结果还不知道。伴有肾小管酸中毒的骨硬化是一种常染色体隐性遗传性疾病,产生虚弱,矮身材以及生长不良.骨骼放射学密度致密,表现肾小管性酸中毒,以及红细胞碳酸酐酶活性缺失。致密性骨发育不良是一种常染色体隐性遗传性疾病,在儿童早期就有明显的身材矮小;成人身高不超过150cm.其他的表现有大头颅,短而宽的手和脚,营养不良的指甲,蓝巩膜,通常在婴儿期就能认出.受累患者之间非常相像,都有小脸,后缩的下颌以及龋齿和错颌.颅骨膨出,前囟未闭.指(趾)骨末节短,手指甲发育不良.病理性的骨折是致密性骨发育不良的并发症.

词语分字解释

骨（gǔ gū）骨 gǔ（ㄍㄨˇ）
（一）、人和脊椎动物体内支持身体、保护内脏的坚硬组织：骨头。骨骼（全身骨头的总称）。骨节。骨肉（ａ．指最亲近的有血统关系的人，亦称“骨血”；ｂ．喻紧密相连，不可分割的关系）。骨干（ gàn ）。
（二）、像骨的东西（指支撑物体的骨架）：伞骨。扇骨。
（三）、指文学作品的理论和笔力：骨力（ａ．雄健的笔力；ｂ．刚强不屈的气概）。风骨（古典文艺理论术语，指文章的艺术风格，亦指作品的风神骨髓）。
（四）、指人的品质、气概：侠骨。骨气。
硬（yìng）硬 yìng（一ㄥˋ）
（一）、坚固，与“软”相对：坚硬。硬木。硬煤。硬卧。硬席。硬币。硬笔（钢笔、铅笔、圆珠笔的统称）。硬化。硬件（计算机系统的组成部分，构成计算机的各个元件、部件和装置的统称）。硬碰硬（喻用强硬对付强硬，或强手对强手。）
（二）、刚强有力：强硬。硬朗。硬实。硬气（ａ．刚强，有骨气；ｂ．有正当理由，于心无愧。“气”读轻声）。硬骨头。欺软怕硬。
（三）、固执；勉强：生硬。硬撑。硬是。硬顶。硬挺。生拉硬拽。
（四）、能力强，质量好：硬手。硬功。过得硬。
化（huà huā）化 huà（ㄏㄨㄚˋ）
（一）、性质或形态改变：变化。分化。僵化。教（ jiào ）化。熔化。融化。潜移默化。化干弋为玉帛。。
（二）、佛教、道教徒募集财物：化缘。化斋。
（三）、用在名词或形容词后，表示转变成某种性质或状态：丑化。绿化。
（四）、习俗，风气：有伤风化。
（五）、特指“化学”：化工。化纤。化肥。